Hemofilija kod djece

Hemofilija - nasledna bolest karakteriše odgođen zgrušavanje krvi i poremećaji krvarenja zbog nedovoljne zgrušavanja krvi aktivnost plazme faktora (VIII, IX, XI). Sick momci.

simptoma hemofilije

Klinička slika se odlikuje produženim krvarenjem, u suprotnosti razvoju kože i sluznica, tendencija da se masivni fokalna krvarenja (hematoma) u potkožnom tkivu, mišićima, unutrašnji organi, nakon minimalne traume, šoka, pa čak i bez ikakvog razloga.

Karakteristika ove bolesti je kasni kasni obrasce krvarenje koje se obično ne javljaju odmah nakon ozljede, a nakon 1-4 sati. Krvarenje ne može biti dugoročno i lokalna terapija hemostaticima. Ova djeca su teško voditi medicinskim postupcima, kao i uzimanje krvi iz prsta, više injekcija može izazvati dijete krvarenja traju satima, pa čak i dana. Nastajanju krvarenje ne odgovara stepen povrede.

Tipičan manifestacija hemofilije su krvarenja u zglobove. Pogađa obično veliki zglobovi (kuk, koljeno, lakat, zglob). Zglobova povećanje volumena, oštro bolna, koža nad njima vruće. Ponovljeno krvarenja dovode do ograničenja kretanja i deformacije zglobova.

Hemofilija odlikuje krvarenje iz sluznica nosa, desni, gastrointestinalnog trakta i bubrega

Karakteristike hemofilije novorođenčadi su kefalogematomy pojava (post-partum krvarenje ispod kože glave), i / ili simptome intrakranijalnog krvarenja. Nekoliko sati nakon poroda otkrila krvarenja u koži, potkožno masno tkivo, krvarenje iz pupčane vrpce i crijeva zavojima. Nakon toga krvarenja javljaju kada žvakanje. Najopasniji vijeka, kada je dijete počne da hoda, koji je povezan sa rizikom od povreda.

Video: Hemofilija u djece i odraslih

Dijagnoza se temelji na prisutnosti sljedeće kriterije: produžava vrijeme zgrušavanja, nepravilnosti u 1. koagulacije fazi, smanjenje jedan od faktora zgrušavanja.

Hemofilija tretman kod djece

Stroge mirovanje period od pogoršanja do potpunog stabilizacije.

Video: Health Secrets. hemofilija

Zamjena terapije ovisi o vrsti hemofilije. Kada se daje u hemofilije A koncentriran antihemophilic globulin u hemofilija B i C pomoću native koncentriran plazme. U hemofilija B kompleksa efektivan PPSB (koncentrat II, VII, IX, X faktora zgrušavanja).

Da bi se zaustavio krvarenje fibrin filma koji se koristi površinski, hemostaze spužva, trombin, svježe majčino mlijeko koje je bogato trompoplastinam.

Kada krvarenje u zglobove ekstremiteta treba utvrditi u fiziološko stanje za 2-3 dana, površinski nanosi hladna. Na masivnim krvarenja sprovode zajedničke punkcija sa aspiracijom krvi i uvod u usnoj hidrokortizon. Dok poboljšanje stanja pokazuje nježna masaža mišića zahvaćenog ekstremiteta, fizioterapije, vježbe terapija.

Kurseva kortikosteroida.

Video: Hemofilija vremena da nauče da žive